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Die Leber

Lebererkrankungen

Ebenso zahlreich wie die Aufgaben der Leber sind auch die Erkrankungen, die die Funktion der Leber beeinträchtigen und eine Transplantation notwendig machen können. Man unterscheidet angeborene oder erworbene Erkrankungen, die die eigentlichen Leberzellen, das Gallengangssystem oder die Gefäße befallen. Die meisten dieser Erkrankungen verlaufen chronisch.

Eine Lebertransplantation wird notwendig, wenn die Erkrankung so weit fortgeschritten ist, dass eine andere Behandlung der Krankheit keine Aussicht auf Erfolg hat. Leider werden die Betroffenen jedoch oft durch ein gutes allgemeines Wohlbefinden noch getäuscht, wenn die Leberfunktion bereits sehr eingeschränkt ist und die Leistungsreserven fast erschöpft sind.

Die häufigsten Lebererkrankungen, die zu einer Transplantation führen können:
 

Leberzirrhose

Bei vielen Lebererkrankungen kommt es zur Entstehung einer sogenannten Zirrhose. Gemeint ist hiermit eine narbige Veränderung der gesamten Leber. Die Leber erhält dadurch eine gehöckerte Oberfläche, die Blutgefäße werden umgebaut und gestaut, und die Funktion der Leber wird gestört. Im weiteren Verlauf schrumpft die Leber.

Lebererkrankungen-Leberzirrhose-Pathogenese

Pathogenese der Leberzirrhose: Im Verlauf der Leberzirrhose schrumft die Leber bis hin zu einer grobknotigen Narbenleber.

Blutstauung

Durch die Verkleinerung der Leber kommt es zu einer Blutstauung und einem Anschwellen der Milz. Dadurch werden in der Milz vermehrt die für die Blutgerinnung wichtigen Blutplättchen (Thrombozyten) angesammelt und zerstört.
 

Außerdem fließt das gestaute Blut teilweise über Gefäße, die in der Bauchhaut sichtbar sind, vor allem aber über Umgehungskreisläufe entlang der Speiseröhre zum Herzen. Diese Umgehungsgefäße, auch Varizen genannt, können durch den erhöhten Druck platzen und zu massiven Blutungen mit Bluterbrechen führen. Durch die zusätzliche schlechte Blutgerinnung kann es bei diesen Patienten zu lebensbedrohlichen Blutungen kommen.

Lebererkrankungen-Leberzirrhose

Leberzirrhose: Foto: PD Dr. Brauer, Klinikum Rechts der Isar, Technische Universität München

 

Gestörte Leberfunktion

Im Stadium der Zirrhose produziert die Leber deutlich weniger Körpereiweiße. Dadurch wird verstärkt die Körpersubstanz abgebaut. Auch Eiweiße, die für die Blutgerinnung notwendig sind, fehlen zunehmend und gefährden den Patienten. Tritt eine Blutung auf, erhält die Leber durch den entstandenen Blutverlust noch weniger Blut. Dadurch wird sie weiter akut geschwächt und kann sich oftmals nicht wieder erholen.

Komplikationen einer Zirrhose

Durch die Umbauvorgänge und die Störung der Leberfunktion kann es zu vermehrter Wassereinlagerung in die verschiedenen Gewebe des Körpers kommen. Vor allem Knöchel und Beine sind davon betroffen. Zusätzlich lagert sich aber auch Körperwasser im Bauchraum ein (Aszites). Die Menge kann mehr als zehn Liter betragen. Durch die allgemeine Schwäche sind  Patienten mit einer Zirrhose außerdem anfälliger für Infektionskrankheiten. Auf der Grundlage einer Zirrhose können auch Lebertumore entstehen. Des weiteren kann durch das Versagen der Leberfunktion die Produktion von Hormonen gestört werden und beim Mann zu Hodenverkleinerung, fehlender Körperbehaarung und einem Brustansatz führen.

Im weiteren Verlauf und bei Versagen der Leber kann es schließlich zu einem Leberkoma kommen. Das liegt unter anderem an einer Überschwemmung mit Ammoniak, das beim Abbau von Eiweißen im Darm freigesetzt wird und eigentlich von der Leber entgiftet werden sollte.

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Alkoholzirrhose

Die häufigste Ursache für eine Leberzirrhose ist in den Industrieländern die Schädigung durch Alkohol, der einerseits Leberzellen zerstört und andererseits die Bildung von Bindegewebszellen anregt. Es kommt so zu einem Umbau und einer Verhärtung der Leber - der Leberzirrhose.

Eine alkoholtoxische Leberzirrhose kann bei manchen Menschen schon durch geringe Mengen Alkohol entstehen. Oft sind bei Frauen schon ein täglicher Konsum von 1/4 l Wein bzw. 0,5 l Bier und bei Männern 0,75 l Wein bzw. 1,5 l Bier ausreichend. Gerade eine Leber, die durch andere Erkrankungen vorgeschädigt wurde, ist weniger belastbar. Hinzu kommt, dass die Fähigkeit der Leber, Alkohol zu entgiften, individuell verschieden ist - vor allem die Leber von Frauen weniger Alkohol verträgt.

Eine Grundvoraussetzung für die Therapie ist die strikte und absolute Vermeidung von Alkohol. Allein dadurch kann oftmals eine Verbesserung der Leberfunktion erreicht werden. Auch vor der Entscheidung für eine Transplantation muss mehrere Monate komplett auf Alkohol verzichtet werden. Deshalb sollten auch familiäre, berufliche und gesellschaftliche Probleme, die zur Alkoholsucht beigetragen haben, aktiv bearbeitet werden. Hier ist eine psychologische und psychotherapeutische Hilfe oft wichtig. Unter diesen Vorzeichen kann die Transplantation für einen Patienten der Beginn eines neuen Lebens sein.

Gallenwegserkrankungen

Fehlbildungen der Gallenwege sind angeboren und können bereits bei Kleinkindern auffallen. Bei geringerer Ausprägung der Störung können die teilweise angelegten Gallengänge mit dem Darm verbunden werden. Ist das nicht möglich, kann die Galle nicht ordnungsgemäß abfließen, wodurch die Schlacken- und Abfallstoffe sowie die Verdauungsenzyme ins Blut übertreten. Das umliegende Lebergewebe sowie der gesamte Körper werden vergiftet. Das bewirkt einen zirrhotischen Umbau der Leber. Das Kind ist schwach, hat eine typische gelb-fahle Hautfarbe und lagert zunehmend Wasser ein, so dass der Bauch aufgetrieben wirkt. Dadurch bleibt das Kind in der Entwicklung zurück und hat ohne Transplantation keine Zukunft.

Primär biliäre Zirrhose

Die primär biliäre Zirrhose ist eine langsame, sich über viele Jahre hinweg entwickelnde Entzündung der Gallenwege. Sie findet sich vor allem bei Frauen im mittleren Alter. Durch die Gabe von Ursodesoxycholsäure kann die Erkrankung häufig gut behandelt werden. Wenn die Krankheit aber so sehr voranschreitet, dass der Abfluss der Galle behindert ist, kann sie zu einer Leberzirrhose führen.

Primär sklerosierende Cholangitis

Die primär sklerosierende Cholangitis führt zu einer Vernarbung der Gallengänge. Sie findet sich häufiger bei Männern und tritt oft in Kombination mit einer langdauernden Form der Darmentzündung auf, der Colitis ulcerosa. Auch hier behandelt man mit Ursodesoxycholsäure. Hier kann es ebenfalls zu einer Leberzirrhose kommen. Außerdem besteht in einer derart erkrankten Leber ein erhöhtes Tumorrisiko.

Stoffwechselstörungen

Stoffwechselstörungen der Leber sind angeboren und führen entweder bereits im Kindesalter oder auch oft erst relativ spät im Erwachsenenalter zu Beschwerden.

Bei einer Stoffwechselstörung fehlen dem Körper z. B. bestimmte Enzyme, die nötig sind, um Nahrungsbestandteile zu zerlegen und in körpereigene Baustoffe umzuwandeln. Ist im Ablauf der Umbauvorgänge ein Schritt blockiert, stauen sich die Baustoffe davor an und können zu Erkrankungen in und außerhalb der Leber führen. Dementsprechend kann eine Transplantation nicht nur die Schäden an der Leber korrigieren, sondern auch die Ursachen beseitigen.

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel kommt in starker oder schwacher Ausprägung vor. Je nachdem kann er schon im Kindesalter zur Leberzirrhose führen oder  bis zum Erwachsenenalter unerkannt bleiben. Bei längerer Erkrankungsdauer kann zusätzlich eine sehr ernste Lungenerkrankung entstehen.

Wilson’sche Erkrankung

Aufgrund eines fehlenden Enzyms kann der Körper das Spurenelement Kupfer nicht wie sonst üblich an Eiweiße im Blut binden und transportieren. Deshalb wird das Kupfer im Gewebe abgelagert und führt zu einer Vergiftung vornehmlich der Leber und des Nervensystems. Dadurch entstehen eine Zirrhose der Leber sowie Störungen des Nervensystems. Auch diese Störung kann sich entweder schon beim Kind oder erst beim Erwachsenen bemerkbar machen.

Hämochromatose

Die Hämochromatose führt zur Eisenüberladung des Organismus und wird deshalb auch Eisenspeicherkrankheit genannt. Dieses Eisen lagert sich in verschiedenen Organen ab. Die Leber wird zirrhotisch umgebaut und die Bauchspeicheldrüse erkrankt. Auch hier kann eine Transplantation der Leber notwendig werden.

Lebererkrankungen-Hämochromatose

Symptome bei Hämochromatose: Funktionsstörung der Hirnhangdrüse oder Diabetes Mellitus sind nur einige Symptome bei Hämochromatose.

Weitere Stoffwechselstörungen

Weitere Stoffwechselstörungen sind die sogenannte Byler Erkrankung, die vererbbare Tyrosinämie, das Crigler-Najjar-Syndrom, die Glykogenspeicherkrankheit Typ IV und einige andere mehr. Bei allen diesen Stoffwechselstörungen ist der Defekt in der Leber lokalisiert und kann durch eine Transplantation behoben werden. Die Transplantation sollte in einem Stadium erfolgen, in dem die Auswirkungen des Defekts auf die anderen Organe noch rückgängig zu machen sind und nicht bereits zu gravierenden, bleibenden Schäden geführt haben.

Bösartige Tumore

An bösartigen Tumoren der eber erkranken meistens Erwachsene, in seltenen Fällen auch Kinder. Je nachdem, von welchen Zellen der Leber der Tumor ausgeht, unterscheidet man:

  • das hepatozelluläre Karzinom: von den Leberzellen ausgehend
  • das cholangiozelluläre Karzinom (auch Klatskin-Tumor): von den Zellen des Gallengangssystems ausgehend
  • Metastasen: Absiedlungen von Tumoren außerhalb der Leber, z.B. im Darm, der Bauchspeicheldrüse oder der Brust

Leider wachsen Tumoren der Leber sehr aggressiv. Meistens existieren auch bereits an anderen Stellen im Körper kleinste Absiedlungen dieser Tumoren (Mikrometastasen), die oftmals mit unseren heutigen Mitteln noch nicht zu entdecken sind. Die Transplantation kann aber nur den Befund in der Leber behandeln und nicht die Tumorzellen in den anderen Körperbereichen eliminieren. Deshalb zeigten sich bei vielen transplantierten Patienten später Tumoren an anderen Stellen des Körpers. Viele Zentren versuchen heutzutage mit tumorhemmenden Medikamenten (Chemotherapie) oder durch Verschluss der den Tumor versorgenden Blutgefäße (Chemoembolisation) die Erfolgsaussichten nach der Transplantation zu verbessern.  Die ersten Erfahrungen damit machen Mut, der Langzeitverlauf ist aber noch nicht genug untersucht.

Aus diesen Gründen kann die Entscheidung zur Transplantation nur sehr individuell getroffen werden. Bei bestimmten Tumoren der Leberzellen haben die Patienten eine günstigere Prognose; jedoch bei Tumoren, die vom Gallengangssystem ausgehen oder von anderen Organen in die Leber verstreut werden, sind die Aussichten nach der Transplantation sehr schlecht und stellen deshalb heute keine Indikation zur Lebertransplantation mehr dar.

Die Besonderheiten jedes einzelnen Patienten müssen jedoch mit dem betreuenden Arzt besprochen werden.

Infektiöse Hepatitis

Die infektiöse Hepatitis (Leberentzündung) ist eine der häufigsten Lebererkrankungen. Verursacht wird sie durch Viren.

Hepatitsarten

Am bekanntesten sind das Hepatitis A-, B-, C- und D-Virus. Die Hepatitis A führt zu keiner nachhaltigen Leberstörung. Das Hepatitis-D-Virus kommt nur in Verbindung mit der Hepatitis B vor. Bei den meisten Patienten, die eine Hepatitis B oder C durchgemacht haben, ist die Leberentzündung relativ folgenlos abgeheilt. Ein anderer Teil kann durch die heutigen Behandlungsmöglichkeiten geheilt werden. Manchmal kommt es aber zur Entstehung einer sogenannten posthepatitischen Leberzirrhose (Leberzirrhose nach einer Leberentzündung).

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Verbreitung Hepatitis A

 

Mögliche Folge: Leberzirrhose

Oft wird eine solche Zirrhose jedoch erst nach Jahren entdeckt, wenn mehr als die Hälfte der Leberzellmasse zerstört ist, da häufig erst dann schwerwiegendere Probleme auftreten. Die Leberfunktion wird dabei nach einiger Zeit so stark gestört sein, dass die Transplantation in Erwägung gezogen werden muss. Damit ist jedoch die eigentliche Infektionsursache, das Virus, nicht behandelt, und die neue Leber kann von dem Virus wieder befallen und neu infiziert werden.

Zusatztherapie bei Hepatitis C

Um die Ausbreitung des Virus und den Befall der transplantierten Leber zu unterdrücken, werden verschiedene antivirale Medikamente (z.B. Interferone, Ribavirin) eingesetzt. Selbst bei Befall der neuen Leber mit dem Virus mit Entwicklung einer erneuten Zirrhose scheinen sie den Verlauf günstig zu beeinflussen.

Zusatztherapie bei Hepatitis B

Bei Hepatitis B werden spezielle aufwändige Medikamente, sogenannte Imunglobuline gegeben, die sich an das Virus binden und es auf diese Weise unschädlich machen können. Dadurch kann der Befall der neuen Leber zumindest verzögert werden und die Infektion relativ unproblematisch verlaufen. Auch gibt es andere wirkungsvolle antivirale Medikamente wie Lamivudin, die die Virusvermehrung hemmen können. Weitere Medikamente werden in Studien erprobt.

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Verbreitung Hepatitis B

In ganz seltenen Fällen führt die Infektion mit einem dieser Viren akut und rasant zu einem lebensbedrohlichen Leberversagen.

Andere Hepatiten

Autoimmunhepatitis

Die Autoimmunhepatitis ist eine seltene Form der Leberentzündung, bei der das Immunsystem des Körpers die eigene Leber angreift. Wenn medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten keinen Erfolg mehr bringen und die Zirrhose fortschreitet, kommt auch hier die Transplantation in Betracht.

Frühkindliche Hepatitis

Die frühkindliche Hepatitis kann verschiedene Ursachen haben. Auch hier kann eine Transplantation erforderlich werden. Probleme kann die mangelnde Verfügbarkeit von Spenderorganen für Kinder bereiten. Deshalb wird oft eine Spenderleber eines Erwachsenen verkleinert, um sie dem Kind transplantieren zu können. Es besteht auch die Möglichkeit, bei einem Verwandten einen Teil der Leber zu entfernen und dem erkrankten Kind einzupflanzen.

Weitere Erkrankungen

Vergiftungen

Die Einnahme von Lösungsmitteln, Knollenblätterpilzen, Drogen wie z.B. Ecstasy oder bestimmten Medikamenten wie z.B. Paracetamol in sehr hoher Dosierung können zu einem akuten Leberausfallskoma führen. Leider sind die Möglichkeiten der Behandlung sehr eingeschränkt, so dass oft nur die Lebertransplantation helfen kann. Die Entscheidung muss frühzeitig erfolgen, denn in der Regel vergeht noch einige Zeit, bis ein geeignetes Spenderorgan zu Verfügung steht.

Zysten (flüssigkeitsgefüllte Kammern)

Zysten können in seltenen Fällen die Leber derart durchsetzen, dass sie in ihrer Funktion beeinträchtigt wird. Durch viele große Zysten kann die Leber auch sehr deutlich an Größe zunehmen, viel Platz im Oberbauch benötigen und andere Organe verdrängen. Die Ursache für Leberzysten kann eine angeborene Veranlagung sein. Aber auch bei einer Infektion mit dem Hundebandwurm, der so genannten Echinokokkose, können Zysten entstehen. In sehr seltenen Fällen kann bei diesen Krankheiten die Transplantation angezeigt sein.

Budd-Chiari-Erkrankung

Die Budd-Chiari-Erkrankung bezeichnet den Verschluss der Lebervenen durch Blutgerinnsel, wodurch es zu einer regelrechten Verstopfung der Blutstrombahn in der Leber kommen kann. Grundsätzlich muss bei Vorliegen eines Verschlusses der Lebervenen die Ursache (z.B. Einnahme von Kontrazeptiva, Antithrombin III Mangel, Polizythämie oder Tumorerkrankungen wie Nieren- oder Lebertumore) abgeklärt werden. Im weiteren Verlauf der Erkrankung kann es zu einer Leberzirrhose kommen, die eine Transplantation notwendig macht.

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